บทความน่ารู้สำหรับประชาชน

โรคตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน

พญ. อรยา กว้างสุขสถิตย์
งานพยาธิวิทยาคลินิก สถาบันโรคผิวหนัง

โรคผิวหนังที่มีลักษณะเป็นตุ่มพองน้ำ มีอยู่หลายโรคและเกิดขึ้นจากหลายสาเหตุ เช่น พันธุกรรม การติดเชื้อ การแพ้ยาแพ้สารเคมี รวมถึงจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย

โรคตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเกิดจากร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันต่อผิวหนังและเยื่อบุของตนเอง ทำให้เกิดการแยกตัวของผิวหนังและเกิดเป็นตุ่มพองขึ้น โรคที่พบบ่อยในกลุ่มนี้ คือ โรคเพมฟิกัส (pemphigus) และเพมฟิกอยด์ (bullous pemphigoid)


สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซึ่งมีการสร้างภูมิต้านทานต่อเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุของตนเอง ร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม เช่น การติดเชื้อ มีบทบาทร่วมกันในการก่อโรค

อาการและอาการแสดง
โรคกลุ่มนี้บางชนิดพบเฉพาะในเด็ก บางชนิดพบได้ในผู้ใหญ่ พบได้ทั้งเพศหญิงและชาย โดยมีลักษณะเด่น คือ เป็นตุ่มพองที่ผิวหนังหรืออาจมีตุ่มพองที่บริเวณเยื่อบุต่าง ๆ ร่วมด้วย ตุ่มน้ำอาจมีขนาดต่าง ๆ กัน เมื่อตุ่มน้ำแตกจะเกิดแผลถลอกหรือเป็นสะเก็ด ทำให้มีอาการเจ็บมาก ตำแหน่งที่พบบ่อย คือ ศีรษะ หน้าอก หน้าท้อง และบริเวณที่ผิวหนังเสียดสีกัน ผู้ป่วยบางรายมีแผลที่เยื่อบุในปากเป็นอาการนำของโรค ทำให้กลืนอาหารลำบาก ทั้งอาจลามต่ำลงไปถึงคอหอย และกล่องเสียงทำให้เสียงแหบได้ แผลถลอกที่เกิดขึ้นทั้งที่ผิวหนังและเยื่อบุจะหายช้า เมื่อหายมักไม่เป็นแผลเป็นแต่จะทิ้งรอยดำบนผิวหนังในช่วงแรกและจะจางไป ในรายที่เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อนที่ผิวหนัง แผลจะมีลักษณะเป็นหนอง มีกลิ่นเหม็นหายได้ยาก มักกลายเป็นรอยแผลเป็น ถ้าเป็นรุนแรง เชื้อโรคอาจเข้าสู่กระแสเลือด ทำให้มีไข้และอาการทางระบบอื่น ๆ ร่วมด้วย และอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

แผลถลอกที่บริเวณกระพุ้งแก้มในผู้ป่วยเพมฟิกัส

ลักษณะตุ่มน้ำและแผลถลอกในผู้ป่วยเพมฟิกัส

การวินิจฉัยแยกโรค
การตัดชิ้นเนื้อที่ผิวหนังส่งตรวจทางพยาธิวิทยา จะช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคตุ่มน้ำพองต่าง ๆ กลุ่มโรคตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกันสามารถวินิจฉัยแยกโรคด้วยการตรวจเพิ่มเติมทางอิมมูนวิทยา โดยการใช้ชิ้นเนื้อที่ผิวหนัง หรือร่วมกับตัวอย่างเลือดของผู้ป่วย

การรักษา
การรักษาขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีอาการมากควรได้รับรักษาในโรงพยาบาลเพื่อทำแผลอย่างถูกวิธี และเฝ้าระวังแผลติดเชื้อ กรณีที่รับประทานอาหารไม่ได้ อาจจำเป็นต้องให้สารอาหารทางสายทดแทน ยาหลักที่ใช้รักษาโรคกลุ่มตุ่มน้ำพองทั้งชนิดเพมฟิกัสและเพมฟิกอยด์ ได้แก่ ยาเพรดนิโซโลน (prednisolone) ชนิดรับประทาน โดยมักต้องใช้ในขนาดสูงเพื่อควบคุมโรคในช่วงแรก และปรับลดขนาดยาลงให้ต่ำที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ผู้ป่วยต้องทานยาต่อเนื่องในระยะยาวเพื่อควบคุมให้โรคสงบ ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง อาจได้รับยากดภูมิต้านทานอื่น เช่น ยาไซโคลฟอสฟาไมด์ (cyclophophamide) หรือยาอะซาไทโอปรีน (azathioprine) ร่วมกับยาเพรดนิโซโลน ในการควบคุมโรค ยากลุ่มอื่น ๆ ที่ใช้ได้แก่ ยาแดปโซน (dapsone), ยาไมโครฟิโนลิกแอซิด (mycophenolic acid) ยาเหล่านี้ล้วนมีผลข้างเคียงที่ต้องติดตามเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิด ผุ้ป่วยจึงควรมาพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอ

การพยากรณ์โรค
โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรังที่มีความรุนแรงต่างกัน อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังได้รับการรักษา 3-5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับยารักษาโรค โรคเพมฟิกอยด์จะมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า และควบคุมโรคได้ง่ายกว่าเพมฟิกัส

คำแนะนำในการดูแลโรคเบื้องต้นด้วยตนเอง
1. ควรมาพบแพทย์สม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยา หรือปรับลดยาเอง
2. ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลใช้น้ำเกลือ (normal saline) ทำความสะอาดแผลและอมบ้วนปาก และใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่นแผล ไม่ควรใช้ยาพ่นหรือพอกยาเพราะจะทำให้ติดเชื้อได้ง่าย
3. ผู้ป่วยมีภาวะภูมิต้านทานต่ำ จากการได้รับยากดภูมิคุ้มกันของร่างกาย ทำให้ติดเชื้อง่าย จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ป่วยที่เป็นโรคติดเชื้อ ไม่ไปในสถานที่แออัด
4. หลีกเลี่ยงสิ่งที่ระคายเคืองต่อผิวหนังง่าย เช่น เสื้อผ้าที่รัด ความร้อน
5. ออกกำลังกายสม่ำเสมอ พักผ่อนให้เพียงพอ รับประทานอาหารที่สุกสะอาด อาหารอ่อนย่อยง่ายรสไม่จัด ผลไม้ควรปอกเปลือกก่อนรับประทาน
6. การได้รับยากดภูมิต้านทาน อาจมีผลกระทบต่อโรคประจำตัวได้ เช่น โรคเบาหวาน ความดันโลหิตสูง ควรได้รับการรักษาควบคู่กันไป นอกจากนี้หากมีอาการปวดท้องอุจจาระดำ อาเจียนเป็นเลือด ควรแจ้งให้แพทย์ทราบ
7. ในช่วงที่โรคยังไม่สงบ ไม่ควรตั้งครรภ์ เนื่องจากยาที่ใช้ควบคุมโรคอาจมีผลต่อทารกในครรภ์
Share: