Interesting Articles

โรคเพมฟิกัส

พญ. อรยา กว้างสุขสถิตย์
งานพยาธิวิทยาคลินิก สถาบันโรคผิวหนัง


คำว่าเพมฟิกัส (pemphigus) มีรากศัพท์มาจากภาษากรีกว่า pemphix ซึ่งหมายถึง ตุ่มพองหรือแผลพอง โรคเพมฟิกัสจัดอยู่ในกลุ่มโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดี้ที่มาทำลายการยึดของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่าง ๆ

โรคเพมฟิกัสแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ได้แก่ โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นลึก (pemphigus vulgaris) ซึ่งพบบ่อยที่สุด และโรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นตื้น (pemphigus foliaceus)


อุบัติการณ์
โรคนี้พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ตั้งแต่ 0.5-3.2 รายต่อประชากรแสนคน ซึ่งแตกต่างกันไปในแต่ละเชื้อชาติ โดยพบความชุกของโรคสูงในกลุ่มประชากรเชื้อชาติยิว ยังไม่มีรายงานอุบัติการณ์การเกิดโรคในประเทศไทย ผู้ป่วยที่เป็นโรคมักมีอายุเฉลี่ยที่ 50-60 ปี อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน

สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซึ่งมีการสร้างภูมิต้านทานต่อเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุของตนเอง ร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม มีบทบาทร่วมกันในการก่อโรค

อาการและอาการแสดง
อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพองหรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกายหรือเยื่อบุ โดยที่ 50-70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม (รูปที่ 1) หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้ นอกจากนี้อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่น ๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย

อาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย (flaccid bullae) กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่นใหญ่ (รูปที่ 2, 3) ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น



รูปที่ 1 แผลถลอกที่บริเวณกระพุ้งแก้มในผู้ป่วยเพมฟิกัส



รูปที่ 2 ลักษณะตุ่มน้ำและแผลถลอกในผู้ป่วยเพมฟิกัส


รูปที่ 3 ลักษณะตุ่มน้ำพองที่แตกง่าย ทำให้เกิดเป็นแผลถลอก สะเก็ดน้ำเหลือง


การวินิจฉัยโรค
โรคนี้วินิจฉัยจากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีลักษณะที่จำเพาะ คือ การพบการแยกตัวออกจากกันของชั้นผิวหนัง ซึ่งในโรค pemphigus vulgaris จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง (suprabasal separation) ตามรูปที่ 4, ส่วนในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน (subcorneal separation) ตามรูปที่ 5


รูปที่ 4 แสดงผลทางพยาธิวิทยาในโรค pemphigus vulgaris จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง (suprabasal separation)


รูปที่ 5 แสดงผลทางพยาธิวิทยาในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน (subcorneal separation)


การตรวจชิ้นเนื้อด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง (direct immunofluorescense, DIF) จะเห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ IgG (IgG deposit in intercellular space) ดังรูปที่ 6 ซึ่งจะให้ลักษณะนี้เหมือนกันทั้งในโรค pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus

รูปที่ 6 การตรวจวิธี direct immunofluorescense
ให้การเรืองแสงที่บริเวณ intercellular space ต่อ IgG

การวินิจฉัยแยกโรค
ต้องวินิจฉัยแยกโรคในกลุ่มตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ โดยเฉพาะโรคเพมพิกอยด์ (bullous pemphigoid) เนื่องจากเป็นอีกโรคที่พบบ่อย สามารถแยกจากกันได้จากลักษณะตุ่มน้ำในโรคเพมพิกอยด์จะเป็นตุ่มน้ำเต่งแตกยาก (tense bullae) และพบแผลในเยื่อบุเพียง 20-30% ลักษณะทางชิ้นเนื้อในโรคเพมพิกอยด์จะพบการแยกชั้นผิวหนังบริเวณรอยต่อของหนังแท้และหนังกำพร้า (subepidermal separation) และการตรวจพิเศษทางอิมมูนจะพบการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ IgG และ C3 (IgG and C3 deposit in basement membrane zone)

การรักษา
ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน ในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลักคือยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อย ๆ ปรับลดยาลงช้า ๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่น ๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ยา dapsone หรือยา mycophenolic acid

การพยากรณ์โรค
โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรัง อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3-5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา ผู้ป่วยที่มีอายุมาก เป็นรุนแรง มีผื่นในบริเวณกว้าง จะมีพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยเพมฟิกัสชนิดตื้น มักมีความรุนแรงน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาดีกว่า

คำแนะนำสำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น
1. ควรมาพบแพทย์สม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาหรือปรับลดยาเอง
2. ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น
3. ผู้ป่วยมีภาวะภูมิต้านทานต่ำจากยาที่ใช้รักษา จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อ
4. ไม่มีข้อห้ามในการรับประทานอาหาร ในผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก
5. ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนัก ๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง

Share: