บทความน่ารู้สำหรับประชาชน

โรคตุ่มน้ำพอง CBDC

พญ. อรยา กว้างสุขสถิตย์
งานพยาธิวิทยาคลินิก สถาบันโรคผิวหนัง


โรคตุ่มน้ำพองชนิด CBDC หรือ chronic bullous disease of childhood เป็นโรคในกลุ่มตุ่มน้ำเรื้อรังที่มีสาเหตุจากภาวะภูมิคุ้มกันในร่างกายทำงานผิดปกติ โรคนี้พบไม่บ่อย โดยจะพบเฉพาะในเด็กที่มีอายุน้อยกว่า 5 ปี

อุบัติการณ์
พบโรคนี้ได้ในทุกเชื้อชาติ มีรายงานอุบัติการณ์ในประเทศอังกฤษพบโรคนี้ 1 รายในประชากร 500,000 ราย ยังไม่มีรายงานอุบัติการณ์ในประเทศไทย

สาเหตุ
เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ ทำให้เกิดการสร้างสารแอนติบอดี้มาทำลายการยึดกันที่บริเวณเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุ ผิวหนังจึงแยกตัวออกจากกัน เกิดเป็นลักษณะตุ่มน้ำพอง

อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยจะมีตุ่มน้ำที่มีลักษณะเต่งตึง (tense bullae) เกิดขึ้นบนผิวหนัง มักพบบริเวณรอบริมฝีปาก (รูปที่ 1) รอบอวัยวะเพศ หรือรอบรูเปิดต่าง ๆ ลักษณะเด่น คือ ตุ่มน้ำจะเกิดขึ้นใกล้ ๆ กันเป็นกลุ่ม ๆ (cluster of jewels) โดยที่ตุ่มน้ำใหม่จะเกิดขึ้นที่บริเวณขอบของตุ่มน้ำเดิมที่แห้งแล้ว (collarette of blisters) (รูปที่ 2) ร่วมกับอาการคันหรือแสบร้อนในบริเวณตุ่มน้ำที่ขึ้นใหม่ ตุ่มน้ำที่แตกทำให้เกิดแผลถลอกและอาจติดเชื้อแบคทีเรียแทรกได้ ผู้ป่วยมักมีแผลถลอกที่เยื่อบุในปากหรือเยื่อบุตาร่วมด้วย ซึ่งอาจเป็นแผลที่ไม่มีอาการหรือรุนแรงจนกลายเป็นแผลเป็นได้


รูปที่ 1 ลักษณะ tense bullae บริเวณรอบริมฝีปากหรือรอบรูเปิดต่าง ๆ



รูปที่ 2 ตุ่มน้ำใหม่มักจะเกิดขึ้นที่บริเวณขอบของตุ่มน้ำเดิมที่แห้งแล้ว (collarette of blisters)


การวินิจฉัยโรค
โดยอาศัยประวัติในช่วงอายุที่จำเพาะ และลักษณะเด่นของตุ่มน้ำ ร่วมกับผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง โดยลักษณะทางพยาธิวิทยาจะพบการแยกชั้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ (subepidermal separation) โดยพบเซลล์อักเสบเป็นชนิดนิวโทรฟิลล์ รูปที่ 3


รูปที่ 3 ลักษณะชิ้นเนื้อพบการแยกชั้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ (subepidermal separation)
โดยพบเซลล์อักเสบเป็นชนิดนิวโทรฟิลล์


การตรวจเพิ่มเติมทางอิมมูนวิทยาของโรค CBDC (direct immunofluorescence) จะพบการเกาะติดของแอนติบอดี้ IgA ที่ผิวหนัง (linear deposit of IgA at dermo-epidermal junction) รูปที่ 4


รูปที่ 4 การตรวจ direct immunofluorescence พบการเรืองแสงเมื่อย้อมด้วย IgA
เป็นแบบ linear deposition ที่ dermo-epidermal junction


วินิจฉัยแยกโรค
ต้องวินิจฉัยแยกโรคกับโรคตุ่มน้ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันผิดปกติโรคอื่น ๆ โดยเฉพาะโรค childhood bullous pemphigoid (childhood BP) ซึ่งจะมีอาการทางคลินิกคล้ายคลึงกัน แต่ผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง แม้ลักษณะทางพยาธิวิทยาจะพบการแยกชั้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ (subepidermal separation) เหมือน CBDC แต่ childhood BP จะพบเซลล์อักเสบเป็นชนิดอีโอสิโนฟิลล์ และการตรวจทางอิมมูนวิทยา (direct immunofluorescence) จะพบการเกาะติดของแอนติบอดี้ IgG ที่ผิวหนัง (linear deposit of IgG at dermo-epidermal junction)

การรักษาการ
ยาที่ใช้รักษาหลัก คือ ยาแดปโซน (dapsone) ซึ่งสามารถควบคุมโรคได้ดีในระยะเวลาที่รวดเร็ว ผู้ป่วยบางรายอาจต้องได้ยากดภูมิต้านทานชนิดสเตียรอยด์ในขนาดต่ำเพื่อควบคุมโรคร่วมด้วย

การพยากรณ์โรค
โรค CBDC มีพยากรณ์โรคดี ผื่นมักหายใน 2 ปี หลังจากเริ่มมีอาการ ผู้ป่วยส่วนน้อยอาจมีอาการจนเข้าสู่วัยรุ่น แต่อาการจะไม่รุนแรงเท่ากับช่วงแรกที่เป็น
Share: