บทความน่ารู้สำหรับประชาชน

โรคเพมฟิกอยด์

นพ. พูลเกียรติ สุชนวณิช
หน่วยโรคผิวหนัง ภาควิชาอายุรศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล

โรคบูลลัสเพมฟิกอยด์ (Bullous pemphigoid) เป็นโรคในกลุ่มโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง โดยร่างกายสร้างภูมิต้านทานต่อโปรตีนที่ยึดชั้นผิวหนังกำพร้ากับชั้นหนังแท้ทำให้หลุดออกจากกัน เกิดเป็นตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังในบริเวณต่าง ๆ

อุบัติการณ์
โรคนี้มักพบในผู้สูงอายุ ส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 60 ปี แต่สามารถพบได้ในทุกเพศทุกวัย ทุกเชื้อชาติ ยังไม่มีการศึกษาถึงอุบัติการณ์เกิดโรคในประเทศไทยที่แท้จริง

สาเหตุ
เกิดจากร่างกายมีการสร้างภูมิต้านทานต่อโปรตีนที่ยึดชั้นผิวหนังกำพร้ากับชั้นหนังแท้ แอนตี้บอดี้ที่สร้างขึ้นจะทำลายเนื้อเยื่อและเกิดรอยแยกใต้ชั้นผิวหนังกำพร้า ทำให้เกิดตุ่มน้ำใสตามมา

อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยเกิดตุ่มน้ำใสขนาดต่าง ๆ บนผิวหนัง เกิดบนผิวหนังปกติหรือบริเวณที่มีผิวหนังอักเสบแดงนำมาก่อน เนื่องจากตุ่มน้ำเกิดบริเวณใต้ชั้นหนังกำพร้า ทำให้ผนังของตุ่มน้ำเต่งตึง ไม่แตกง่าย (tense bullae) อาจมีอาการคันร่วมด้วย เมื่อตุ่มน้ำแตกออกอาจเกิดแผลถลอกโดยมีสะเก็ดปกคลุมหรือไม่ก็ได้ (รูปที่ 1) ตำแหน่งที่พบบ่อย คือ แขน ขา บริเวณอื่นได้แก่ บริเวณหน้าท้องด้านล่าง ขาหนีบ แต่ก็อาจพบได้ทั่วตัว ในบริเวณช่องปากพบได้น้อย เมื่อรอยโรคหายจะไม่เกิดแผลเป็น



รูปที่ 1 ลักษณะรอยโรค ตุ่มน้ำจะเต่งตึง


การวินิจฉัยโรค
อาศัยการซักประวัติและการตรวจผิวหนัง ร่วมกับการตรวจส่งตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา โดยจะพบการแยกตัวของผิวหนังชั้นหนังกำพร้ากับชั้นหนังแท้ (รูปที่ 2)



รูปที่ 2 ลักษณะทางพยาธิวิทยาพบการแยกตัวของผิวหนังชั้นหนังกำพร้ากับชั้นหนังแท้


สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง (direct immumofluorescense, DIF) จะพบการย้อมติดสารเรืองแสงตามแนวระหว่างชั้นหนังกำพร้ากับชั้นหนังแท้ต่อ IgG และ C3 (IgG and C3 deposit in basement membrane zone) (รูปที่ 3)



รูปที่ 3 ตรวจพบการย้อมติดสารเรืองแสงตามแนวระหว่างชั้นหนังกำพร้ากับชั้นหนังแท้

การวินิจฉัยแยกโรค
วินิจฉัยแยกโรคในกลุ่มโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองอื่น ๆ ได้แก่ โรคเพมฟิกัส (pemphigus)

การรักษา
ในผู้ที่มีรอยโรคในบริเวณไม่มากอาจใช้ยาทากลุ่มสเตียรอยด์ หากมีรอยโรคมากแพทย์จะพิจารณาให้ยาสเตียรอยด์ในรูปแบบรับประทาน โดยเริ่มในขนาดปานกลางแล้วประเมินผลการรักษา หากผู้ป่วยมีอาการดีขึ้น แพทย์จะปรับลดขนาดยาโดยให้ยาในขนาดต่ำที่สุดที่สามารถควบคุมอาการของโรคได้ หากอาการไม่ดีขึ้นในช่วง 6-8 สัปดาห์ อาจปรับขนาดยาเพิ่มขึ้นหรือให้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นร่วมด้วย เช่น azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate หรือ mycophenolate mofetil นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยานอกเหนือจากยากดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ dapsone, tetracycline, doxycycline หรือ erythromycin ได้ สำหรับการดูแลอื่น ๆ ได้แก่ การประคบทำความสะอาดแผลด้วยน้ำเกลือวันละ 3 - 4 ครั้ง การใช้ยาทาฆ่าเชื้อโรครวมถึงยาปฏิชีวนะชนิดรับประทาน ในรายที่มีการติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อน

การพยากรณ์โรค
การดำเนนโรคเรื้อรังเป็นอยู่นานหลายเดือนหรือหลายปี โดยที่มีอาการกำเริบและอาการสงบสลับกันไป แต่อาการโดยรวมไม่รุนแรง อัตราตายจากโรคนี้ต่ำกว่าโรคเพมฟิกัส

คำแนะนำสำหรับการดูแลเบื้องต้นด้วยตนเอง
ผู้ป่วยควรพบแพทย์ตามนัดอย่างสม่ำเสมอ ใช้ยาตามที่แพทย์สั่ง ไม่ควรปรับยาด้วยตนเอง ดูแลบริเวณที่เป็นแผลให้สะอาด ไม่สัมผัส แกะเกา บริเวณผื่น ควรระมัดระวังกิจกรรมต่าง ๆ ที่อาจทำให้เกิดการหลุดลอกของผิวหนัง หากมีรอยโรคในช่องปาก ควรงดรับประทานอาหารที่มีรสจัดและมีลักษณะแข็ง เพราะอาจทำให้เกิดการระคายเคืองต่อแผลในช่องปาก


เอกสารอ้างอิง
1.Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th edition. New York: McGraw-Hill Companies, Inc.; 2012.
Share: